소고기 수입과 관련한 우려가 전국을 뒤덮던 때가 있었다. 그리고 그 중심에는 ‘광우병’이 있었다. 이는 소의 뇌에 생기는 신경성 질환으로 광우병에 걸린 소는 비틀거리고 침을 흘리는 등의 증상을 보이다 결국엔 뇌에 손상(스펀지 모양의 구멍 발생)을 입고 죽는다. ‘인간 광우병’이라 불리는 변종 크로이츠펠츠-야콥병은 유전자 돌연변이 등의 이유로 뇌에 손상이 생기며 급격히 치매 증상이 나타났다가 결국 사망에 이르는 질환이다.





크로이츠펠츠-야콥병은 대개 전파 경로를 알 수 없고 각막 이식, 사체에서 유래한 뇌하수체 호르몬 투여, 뇌경막 이식 등의 원인이 있다고 알려진다. 변종 크로이츠펠츠-야콥병의 경우 광우병 또는 소 해면상 뇌증에 감염된 소고기 섭취와 연관이 깊은 것으로 밝혀진 바 있다. 이는 극히 드물게 발생하는 중증희귀질환으로 4~20년의 잠복기를 거쳐 나타난다. 증상이 나타난 후엔 1년 이상 생존할 가능성이 거의 없다.

처음 변종 크로이츠펠츠-야콥병에 걸린 환자는 1996년 영국에서 처음 발견된 후 유럽 등지에서 간간히 보이다 미국에서는 2003년 처음 나타난 것으로 알려진다. 광우병과 변종 크로이츠펠츠-야콥병을 일으키는 병원체는 바이러스가 아니다. 이보다 작고 유전자가 없는 ‘프리온’이다. 이는 정상적인 단백질이나 변형된 경우 뇌 속에 축적되면 세포를 파괴하게 된다. 또한 전염성이 있어 스스로 복제가 가능하고 종에 관계없이 변형된 형태로 전염을 하는 것으로 알려진다. 영국을 비롯한 여러 나라에서는 감염된 소를 색출하고 뼈나 고기를 사용하지 못하게 하는 등 엄격한 통제를 진행하고 있지만 또 다른 이유로 이 질환이 발생할 가능성을 배제하지 못하고 있다.

변종 크로이츠펠츠-야콥병에 감염되면 굉장히 빠른 속도로 증상이 진행된다. 초기에는 성격 변화, 불안, 초조, 우울, 기억 상실, 불면 등의 정신 증상이 지속되다 반년 정도가 지나면 명확하게 신경학적 증상이 나타난다고 알려진다. 여기에는 팔과 다리의 감각 이상, 통증, 근육 경련, 보행장애나 중심을 잡지 못하는 등의 운동실조가 포함된다. 질병이 진행될수록 정신 증상이 굉장히 악화되어 말을 아예 하지 못하거나 운동능력이 상실되는 모습을 보인다.

이를 예방하기 위한 방법이나 검사는 아직까지 밝혀진 바가 없다. 기본적인 신체검사를 통해 진행 정도를 파악하고 뇌파나 ct, mri, 요추천자 등을 통해 치매의 다른 원인(뇌졸중 등)을 배제할 수 있으며 중추 신경계 감염 등을 확인할 수 있다. 또한 현재까지 이 질환에 대한 명확한 치료법은 나오지 않았으며 증상을 완화하고 환자를 최대한 편안하게 만드는 것을 목표로 치료를 진행한다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)